Il melanoma intraoculare – A cura del Dott.Carlo Mosci – Genova

Il melanoma intraoculare – A cura del Dott.Carlo Mosci – Genova
Il melanoma oculare rappresenta il tumore intraoculare clinicamente più frequente nell’età adulta

Il melanoma oculare rappresenta il tumore intraoculare clinicamente più frequente nell’età adulta. L’incidenza del melanoma in Italia non è determinata ma si calcolano 350-400 nuovi casi all’anno.
Il melanoma è un tumore maligno ed invia metastasi a distanza con un particolare tropismo al fegato che nel 98% dei casi è la prima sede di localizzazione secondaria. Per questo motivo i paziente affetti da melanoma maligno intraoculare devono effettuare controlli regolari di funzionalità epatica con esami ematochimici e di morfologia epatica con l’ecotomografia addominale ogni sei mesi per 5-10 anni per mettere in evidenza il prima possibile eventuali localizzazioni al fegato. 
Il 20-25% dei pazienti decede per metastasi dopo 5 anni e tale incidenza aumenta a dieci anni.
Il melanoma intraoculare può localizzarsi all’iride prevalentemente nel meridiano inferiore e può essere di forma localizzata (di solito con dimensioni non superiori ad un quadrante) o diffusa.
Qualora il tumore si localizzi nel segmento posteriore può originare dal corpo ciliare e più frequentemente dalla coroide. Il melanoma è tipicamente monofocale, unilaterale con forma e dimensione molto diverse. 
La diagnosi viene effettuata per i tumori della coroide con l’oftalmoscopia indiretta e con l’ecografia. Dal punto di vista dell’ecografia è necessario ricordare che con la modalità B scan si ottiene una visualizzazione del volume del tumore mentre con la modalità A scan si ottiene un diagnosi tessutale molto importante. Infatti la reflettività interna degli echi è tipicamente medio-bassa con profilo decrescente verso la sclera. 
Qualora il tumore sia anteriore, voluminoso o dell’ride la diagnosi si avvale dell’esame alla lampada a fessura.
Oggi la diagnosi deve essere integrata con la agobiopsia, un tempo effettuata molto raramente in caso di dubbio diagnostico. Infatti si è scoperto che lo studio dei cromosomi delle cellule tumorali è molto importante per rilevare aberrazioni cromosomiche tipiche. In particolare la monosomia del cromosoma tre è indice di rischio metastatico molto elevato.
Per quanto riguarda il trattamento questo varia a seconda delle localizzazione e delle dimensioni del tumore in rapporto alle conseguenza del trattamento sulla funzione visiva e sulla integrità stessa dell’occhio.
Il trattamento può essere radicale sul tumore (il tumore viene comunque asportato) ovvero conservativo (il tumore viene trattato ma non asportato). In questo coso la radioterapia rappresenta oggi il trattamento più utilizzato.
La radioterapia può essere effettuate o a contatto (brachiterapia) con placche di Rutenio di Iodio o dall’esterno (teleterapia) con il protone accelerato che ha la caratteristica di avere una capacità balistica molto precisa con effetti e conseguenze sull’occhio limitate.
Il trattamento prevede prima di tutto l’osservazione che deve essere considera in casi particolari ovvero nei casi dubbi di lesioni piccole. Per queste lesioni occorre ricordare 5 fattori di rischio riassunti nella frase To Find Small Ocular Melanoma che mettono in evidenza questi fattori di rischio: T sta per thickness – spessore (rischio maggiore per spessori superiori a 2 mm); F sta per fluid – liquido sottoretinico; S sta per symptom – sintomi (riduzione visus); O sta per orange pigment – pigmento arancione sulla superficie del tumore (non le drusen segno di lesione vecchia); M sta per margin touching optic disc – lesione il cui margine tocca la papilla ottica.
Il trattamento termico transpupillare TTT, effettuato con laser a diodi, può essere utilizzato in mani esperte per particolari lesioni in associazione a placca di rutenio nel trattamento combinato detto a “sandwich” tale per cui con il laser si tratta la superficie interna –retinica del tumore mentre con la placca si tratta la parte esterna coroideale assieme alla sclera (risulta infatti da reperti autoptici che la sclera sia infiltrata dal tumore nel 50% dei casi e pertanto la TTT non dovrebbe essere utilizzata da sola perche tratta solo la coroide e la retina ma non la sclera). Lo spessore massimo di tumore trattabile con questo sistema combinato è di 5-7mm.
Le placche di rutenio possono trattare tumori con spessore non superiore a 5mm e localizzati all’equatore mentre le placche di Iodio possono trattare lesioni fino a 8 mm sempre dell’equatore.
Il trattamento radioterapiaco dall’esterno con protoni accelerati viene utilizzato per i tumori del polo posteriore in particolare per tumori adiacenti a macula e papilla ottica, per tumori voluminosi non trattabili con placche, per casi particolari. Inoltre deve essere considerata l’endorezione del tumore dopo sterilizzazione con protoni per risolvere il distacco di retina che rappresenta la prima causa di cecità nel melanoma.
Qualora il tumore sia troppo grosso per un trattamento radioterapico e non sia troppo posteriore deve essere considerata l’ablazione del tumore via transclerale cui deve seguire la sterilizzazione del letto del tumore stesso con placca di rutenio o con protoni.
Infine l’eucleazione da effettuarsi oltrechè in casi particolari anche in tutti quei casi in cui la funzione visiva sia compromessa e non vi siano possibilità di recupero e/o in quei casi in cui il trattamento con radioterapia sia di grave compromissione dell’occhio stesso (glaucoma neovascolare).
In conclusione il trattamento del melanoma maligno della coroide deve prendere in considerazione sia le caratteristiche del tumore ma anche le condizioni dell’occhio affetto,  dell’occhio controlaterale, nonché le condizioni di salute del paziente, il suo contesto familiare, sociale e lavorativo.
L’indicazione terapeutica non coincide con la scelta terapeutica. 
Occorre infatti curare la persona affetta da tumore e non il tumore da solo garantendo la migliore qualità della vita possibile.

References
Dott. Carlo Mosci – Genova